Primární biliární cholangitida: příznaky a léčba

Zjistěte prvotní příznaky PBC a možnosti účinné léčby.

Co je primární biliární cholangitida?

Primární biliární cholangitida, nazývaná většinou jen krátce PBC, byla poprvé popsána už v roce 1851. V minulosti ji lékaři obvykle diagnostikovali až ve stadiu pokročilého jaterního onemocnění, tedy cirhózy. Proto jsme o ní až do roku 2014 jako o cirhóze mluvili. K přejmenování došlo na celém světě na základě požadavků především pacientských organizací - onemocnění totiž ne vždy dospěje až do fáze jaterní cirhózy a pacienti tak byli názvem stigmatizováni.

PBC je onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém jedince začne omylem útočit na vlastní játra, konkrétně na buňky nejmenších žlučovodů. Zánětlivé poškození žlučovodů pak zabraňuje správnému odtoku žluči z jater a žluč se začne v játrech hromadit. Tak vzniká cholestáza - zhoršený nebo zastavený odtok žluči z jater. Vlivem zánětu dochází k tvorbě vaziva a v konečném důsledku tak může dojít až ke vzniku jaterní cirhózy. Důvod jaterní cirhózy je tedy autoimunitního původu, a ne třeba v důsledku nadměrného pití alkoholu.

Přesná příčina onemocnění dodnes není jasná. Víme ale, že PBC se často pojí s dalšími autoimunitními onemocněními (např. s nemocemi štítné žlázy, celiakií, revmatoidní artritidou aj.). V současnosti je obvykle odhalena včas a díky účinné léčbě lze i zabránit jejímu rozvoji. Na onemocnění se většinou přijde náhodně, a to na základě nálezu zvýšené hodnoty alkalické fosfatázy (ALP), jednoho z tzv. jaterních enzymů.

Primární biliární cholangitida (PBC) je autoimunitní onemocnění jater, které může dlouho probíhat bez příznaků. Včasná diagnóza a léčba mohou zabránit poškození jater a rozvoji cirhózy.

Test na PBC
(primární biliární cholangitidě)

SPUSTIT TEST SPUSTIT TEST

Primární biliární cholangitida (PBC) je vzácné autoimunitní onemocnění jater, které postihuje převážně ženy. Často probíhá bez příznaků a bývá odhaleno až při krevních testech.

Jaký je výskyt
PBC v populaci?

PBC je vzácné chronické autoimunitní onemocnění jater, jehož přesná příčina dodnes není jasná. V Evropě trpí tímto onemocněním přibližně 22 pacientů na 100 000 obyvatel, přičemž 9 z 10 nemocných jsou ženy. K diagnostice obvykle dochází ve středním věku, avšak velká část nemocných je v době diagnózy bez příznaků.

PBC: jak probíhá testování a léčba?

Při podezření na PBC jsou provedeny jaterní testy, zejména antimitochondriálních protilátek (AMA). Ty jsou totiž pro onemocnění zcela typické.

Pokročilost jaterního onemocnění, tedy stupeň vazivové přestavby jaterní tkáně, se dá určit i bez jaterní biopsie, a to neinvazivními metodami – měřením tuhosti jater pomocí ultrazvuku nebo přístrojem Fibroscan. Většina pacientů s PBC je naštěstí diagnostikována ve velmi časných fázích choroby a díky účinné léčbě lze zabránit zhoršení onemocnění.

K dispozici je farmakologická léčba (ve formě tablet), která ve většině případů vede k normalizaci laboratorních testů a zpomalení průběhu onemocnění. U pacientů, u nichž je PBC odhalena v pokročilé fázi jaterního selhání, je vždy namístě úvaha o transplantaci jater. Podpůrná léčba zahrnuje prevenci osteoporózy, která spočívá v dostatečném přísunu vápníku a vitaminu D, a léčbu svědivky.